Wissenschaftler vom Zentrum f\u00fcr Biowissenschaften und Biotechnologie des \u0141ukasiewicz – PORT arbeiten an Therapien, die zu einem Durchbruch bei der Behandlung schwerer Krankheiten f\u00fchren k\u00f6nnten. Im Mittelpunkt der Forschung von Dr. Agnieszka Krzy\u017cosiak und der von ihr geleiteten Forschungsgruppe f\u00fcr Mechanismen der Neurodegeneration steht ein innovativer Ansatz zur Behandlung der Huntington-Krankheit.\u00a0<\/b><\/p>\n
Die Huntington-Krankheit ist eine seltene genetisch bedingte neurodegenerative Erkrankung, von der sch\u00e4tzungsweise 5 von 100\u00a0000 Menschen betroffen sind. Im Verlauf der Krankheit treten als schwerste Symptome unkoordinierte, unwillk\u00fcrliche Bewegungen, motorische Probleme, emotionale Symptome wie Depressionen und kognitive Beeintr\u00e4chtigungen auf.<\/p>\n
Sie ist die h\u00e4ufigste neurodegenerative Erkrankung, f\u00fcr die nur ein einziger genetischer Faktor verantwortlich ist. Die unmittelbare Ursache der Krankheit ist die Erweiterung der Polyglutaminkette im Huntingtin-Protein, die zur Aggregation dieses Proteins und damit zu einer Reihe von Funktionsst\u00f6rungen in der Zelle, zur Deregulierung der zellul\u00e4ren Proteostase und schlie\u00dflich zum Zelltod, d. h. zum Absterben der Neuronen im Gehirn, f\u00fchrt.<\/p>\n
Zu den gr\u00f6\u00dften Risikofaktoren f\u00fcr die Krankheit geh\u00f6rt das Alter (35-50 Jahre).<\/p>\n
\u201eIn unserer Arbeit untersuchen wir die molekularen Grundlagen der Huntington-Krankheit und konzentrieren uns dabei vor allem auf die Prozesse der Protein-Qualit\u00e4tskontrolle, um den Prozess der Huntingtin-Akkumulation in der Zelle besser zu verstehen\u201d, erkl\u00e4rt Dr. Agnieszka Krzy\u017cosiak, Leiterin der Forschungsgruppe f\u00fcr Mechanismen der Neurodegeneration bei \u0141ukasiewicz – PORT. \u201eUnsere fr\u00fcheren Studien haben best\u00e4tigt, dass eine Zelle, in der die zellul\u00e4re Proteostase pharmakologisch verbessert wurde, besser in der Lage ist, den Prozess der Aggregation des pathogenen Proteins zu bew\u00e4ltigen. Da wir wissen, dass dieser Ansatz, d. h. die Beeinflussung der Qualit\u00e4tskontrolle von Proteinen, wirksam ist, suchen wir derzeit nach neuen therapeutischen Zielen\u201d, f\u00fcgt Dr. Agnieszka Krzy\u017cosiak hinzu.<\/p>\n
Eine Innovation in der Erforschung der Huntington-Krankheit bei \u0141ukasiewicz – PORT ist die Verwendung von menschlichen Patientenmodellen als Alternative zu Tiermodellen in der Forschung.<\/p>\n
Adrian Andrzejewski<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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